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央视新闻客户端
大疱性表皮松解症，一种遗传性疾病，能让身体内外的皮肤极易破损。于是，患者的全身肌肤反复溃烂，手肘膝盖逐渐粘连，手指脚趾在瘢痕中溶解 ……这是世界上最痛苦的疾病之一，且无法治愈。因皮肤如蝴蝶翅膀一般脆弱，所以患者们又被称为 " 蝴蝶宝贝 "。他们的命运是，要终生接受护理、在茧房般的有限生命里经营生活。日复一日，疾病正在他们身上制造种种突破想象力的酷刑。蝴蝶与其说这是一双手，不如说这是一对血肉模糊的拳头。蒋霖只能眼看 " 手指溶解 "。经年累月，手上出现又愈合的皮肤伤口，终于让指缝逐渐长合，使十指淹没在瘢痕之间，挛缩成了粉色的肉球。失去手指的同时，也失去了揉捻、抓握的能力。他患了大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，简称 EB）。相关基因突变，使他失去了皮肤的表皮、基底膜和真皮之间的结构蛋白所组成的 " 保护层 "。皮肤不同层次之间的连接变得异常脆弱，哪怕是轻微的摩擦，都可能让皮肤在组织层面发生分离，形成水疱、糜烂和创面。26 岁的蒋霖，身上怪异之处不止一双结痂、脱皮的 " 拳头 "。皮肤白皙的圆脸上，布满了细小的鲜红伤口。露头皮的寸头，圆脑袋，瘦削肩膀，让他像个娃娃。肢体挛缩、身形瘦小 …… 同样是皮肤破损带来的身体变化。他最常坐在轮椅上，四肢纤细无力，瘦得皮包骨，身体失去厚度，似乎下一秒就要消失在衣物里。包裹住他周身的纱布，会从宽松的领口和袖口里露出。由于皮肤就像蝴蝶翅膀一样脆弱，他和其他 EB 患者还被称为 " 蝴蝶宝贝 "。世界对他们充满危险：婴儿床的栏杆如同荆棘，发箍接触头皮犹如铁钉入肉，秋千的绳索是锯子，面包外层的硬皮会刺破口腔和舌头 …… 一切寻常物品，都是利器，触碰便让他们皮开肉绽。于是，他们的身体永远处于一个擦伤后重新愈合的状态：皮肤破损，伤口不断外渗出组织液，变得粘稠、湿润。这样的擦伤覆盖全身，同时新伤不断叠加、创面反复受伤，堆叠出他们的痛苦日常。蝴蝶宝贝的长大，成为了一场目睹自己身体逐渐破损、功能逐渐丧失的退化。首先是失去皮肤。像蒋霖这样的重度患者，到了二十多岁的年纪，身上已经很难找到一块完好之处。原本应该承担保护作用的皮肤，被两层敷料、一层纱布取代，成为他身体新的外壳。每两三天，这层壳需要重新揭开换药，暴露出脆弱的创面，过程无异于扒皮再造。皮肤之外，蝴蝶宝贝身体的各处粘膜也极易受损。口腔在被反复划伤又愈合的过程中，蒋霖的食道逐渐粘连、狭窄，再无法正常吞咽绝大部分食物。有时，一粒米就足以堵塞食道。而有的患者只是稍微用力咳嗽，就会呕出长条形的白色薄膜。那是整条脱落的食道粘膜。蒋霖失去了进食的自由，每次吞咽都是一场赌博。一次，他在咽肉圆时被死死卡住喉咙口，连水都进不去。到医院，医生告诉他只能等食道放松，除此之外别无他法。蒋霖一等就是三天，没吃一口饭，没喝一滴水。肉圆残渣终于滑落那一刻，他仿若见证奇迹发生，" 比中了五百万彩票还开心 "。还有手指、脚趾，以及相应功能的退化。由于没有皮肤的保护，在手不断受伤的情况下，蝴蝶宝贝的指间往往会因反复愈合粘连，久而久之就形成了并指。从记事起，蒋霖没见过自己手指分明的时候。一二年级，蒋霖用唯一还可以活动的拇指夹住笔写作业。再往后，拇指也逐渐融进拳头。蒋霖小时候曾做过一次分指手术。把手指从粘连的拳状整体中分开后，为防止术后指关节弯曲，一根细小的钢针会从指尖插入，维持手指伸展的状态。术后几周内，他带着钢针生活、换药，愈合后再从手指中拔出。每次换药，药水直接淋向尚未长出完整皮肤的鲜嫩手指，加之钢针作用，如同古代酷刑。为了留存最基本的生活自理能力，仍有许多患者选择去做分指手术，哪怕手术并不能根治。但双手重新挛缩后，蒋霖再不敢去经历 " 酷刑 " 了。关于走路，他最初的记忆是在学校里 " 还能蹦蹦跳跳 "。长大一些了，上下楼就得靠同学背。再后来，脚趾挛缩、膝关节粘连、身体无力，他彻底丧失了行走的功能。相比自幼病症就偏重的蒋霖，今年 22 岁的李政远，从 16 岁之后才开始学会习惯各种失去。小时候，他虽然没有指甲，却还喜欢球类运动。乒乓球、羽毛球、篮球都能玩，手被球拍磨破了也没关系。身上不时冒出水疱，就简单包扎一下，每天检查伤口，生活并没有受到太大影响。上高中之后，他每天 5 点多起床，12 点以后才能睡觉，既没有时间处理伤口，身体的营养也跟不上，皮肤状况迅速恶化。如今，他还可以自由活动，但破损已经肉眼可见——前胸、后背布满大片伤疤，一直蔓延到绷带之外的脖颈。他出门前会下意识地拢起衣领，直到镜子里看不见明显的伤口。双手已经挛缩，中指无法伸直，即使他依旧愿意忍受被球拍磨破皮的疼痛，现在的手也已经做不出握拍的动作。EB 患者的病情存在很大的差异。有些患者随着年龄增长，症状减轻，护理得当即可不影响日常生活；而有的患者症状在童年时期并不明显，到了青春期或成年后，随着身体发育和日常活动的变化，病情才逐渐加重。身为基因病患者，蝴蝶宝贝无法改变病情的走向，只能被动地接受命运的安排。图丨小时候的李政远茧病症的罕见，像一层无形的茧，将蝴蝶宝贝包裹其中。许多患者都有过 " 我是世界上唯一得了这种病的人 " 的想法。2000 年，蒋霖在江苏常州出生时，腿上有一块皮肤缺失。起初，医生认为这是生产过程中所伤，父母也没太在意。但紧接着，他的身上冒出大大小小的水疱，手指和脚趾上的皮肤开始整块脱落，露出鲜红的嫩肉。父母带他在常州本地看病，诊断不出来，再往南京的医院跑。院长见到这样的症状，现场拿一本书来翻阅，才下了诊断。整个常州市，蒋霖是第一例病人。另一位蝴蝶宝贝佳佳，她的确诊之路走得要坎坷得多。6 个月大时，佳佳皮肤开始不断脱落，先是小块鳞屑，逐渐扩大到小腿、膝盖和大腿。2022 年，父母带她开始全国求医。三年半的时间里，他们到过西安、上海、北京、南京、成都，直到最后在重庆，借助一种新的基因检测方法，才最终确诊为 EB。根据国家卫健委发布的《罕见病诊疗指南》，遗传性大疱性表皮松解症的所有类型和亚型都很罕见，在美国，其总发病率大约为 1/53000，患病率大约为 1/125000；一些欧洲国家的数据也类似。至于中国的患者数量，目前没有一个准确的答案。上海德博蝴蝶宝贝关爱中心是国内最主要的 EB 患者公益组织之一。截至 2024 年初，中心登记的 EB 患者仅有约 1400 人。EB 尚无法治愈，确诊后，医生往往只能留下一句建议，" 带孩子回家好好护理吧 "。在家内护理，延缓并发症的发展，时刻与疾病缠斗，成了蝴蝶宝贝及其家人终生的任务。然而，罕见病之茧中，绝大多数家庭一开始并不懂得科学的护理方式。相当长一段时间里，蒋霖的创面直接用纱布覆盖，没有定期换药，而是等它结疤、连着纱布一齐脱落了，就再盖上一层新的。这并不利于伤口的恢复，肉和纱布长到了一起，不仅增加痛苦，还有感染的风险。护理蝴蝶宝贝女儿鑫鑫的 25 年间，鑫鑫妈妈也历经了一个漫长的摸索过程。最开始，她不知道这是什么病，只能用卫生纸盖住不断出现的伤口；三四岁时，换成棉球、棉纱；四五岁后，她学着用纱布和凡士林自制油纱。再后来，她接受了病友家属的指导，才学到一些系统的护理方法。2015 年前后，她参加蝴蝶宝贝患者相关活动，开始接触到更加专业的伤口敷料——这是目前为止效果最好的材料，揭下时，孩子不会像过去那样疼痛。但进口敷料价格很高，即使通过公益组织的优惠价购买，平均价格也在 150 元到 200 元一张。蝴蝶宝贝两三天换一次药，一次要用到数张。有的患者为了节省敷料，会用过后洗净，下次再贴。鑫鑫家在陕西榆林的农村，一个月在护理上花费至少五六千块。妈妈干过快递、卖过干货，始终入不敷出。为了节约开销，她只在鑫鑫身上最严重的伤口用进口敷料，其他地方用油纱包扎。最近，鑫鑫想去做分指手术，把拇指从拳头中割出来，至少还能自己吃饭、上厕所。但单次手术费用上万元，还有复发的可能。想到经济的压力，她们迟迟没有做出决定。想做自媒体赚钱的妈妈，让鑫鑫以蝴蝶宝贝的身份拍视频。可鑫鑫的面容和伤口让她们被限流，一旦在直播中出镜，就会判定为违规。由于疾病对自理能力和生活半径的影响，" 茧 " 也意味着与周遭世界的隔绝。鑫鑫无法正常上小学，只能被送到身为补课老师的邻居家里，学小学的知识，一年给三四千块学费。别的小朋友放学来补课了，本该回家的她总是舍不得离开，格外珍惜真有能与其它孩子相处的机会。皮肤受损导致了没有汗腺，蝴蝶宝贝也就无法通过身体出汗来散热。整个夏天，鑫鑫几乎都不出门。一旦到气温较高的地方，就会感到痛苦难耐。母女两人 24 小时待在一起，晚上睡同一张床。当身处的世界太小，一点鸡毛蒜皮的事也变得比天大，妈妈偶尔压不住急躁的脾气，便会朝鑫鑫发火，事后又后悔。寸步不可离的照护中，照护者成为了茧中的另一个受困者。鑫鑫出生以来的 25 年间，靠妈妈一个人照顾。她每两天给鑫鑫换一次药，这是个需要极致耐心的体力活：首先，慢慢地把包扎逐层揭开，动作一定要轻柔，否则会对皮肤造成再次伤害；检查周身的创口，洗去分泌物，再用手指抹上药物；最后，再按顺序包好敷料和油纱。读初中时，鑫鑫不能自己上下楼梯，但厕所和教室不在同一层。除了早晚接送，妈妈每天来学校五六次，定时背鑫鑫上厕所。脆弱的蝴蝶宝贝做什么都慢，吃饭要至少一个小时，换药要三个多小时，时不时还要跑医院。围着鑫鑫转来转去，每天的时间就这样流走。女儿十几岁时最难熬，每次换药伤口都变得更加严重，身体和心理上的双重劳累，让妈妈几近崩溃。她不忍心看到鑫鑫时刻都在受苦，" 只有痛和更痛的时候，从来没享受过一天正常人的日子 "。翅膀不能出门的夏天，蝴蝶宝贝蒋霖格外想念那些 " 飞起来 " 的时刻。到高处，可以望尽公园的整块草坪，绿地上不时有细如蚂蚁的行人走过，四周高楼林立，排列整齐；到低处，从广告牌的胯下穿行，高速经过带起的风使地上的杂草微微晃动，几乎与它擦身而过。好几次，眼看着要撞上障碍了，千钧一发之际，又迅速敏捷地躲开。这是蒋霖控制的穿越机，一种空中竞速飞行器。驾驶时，他会戴上一副视频眼镜，能直接看到机身上摄像头传回的实时画面，好像自己是座舱里的飞行员。2025 年初，蒋霖在亲戚家做客时第一次见到无人机，后来又接触到穿越机，一下就非常感兴趣。他先是在模拟器上练习，熟悉操作逻辑之后，开始在室外飞行。第一次是飞行是在去年 2 月。随着航拍无人机缓慢平稳地升空，俯瞰之下，城市变得很小。他想：" 虽然我不能走路，但是可以靠你带我看远处的风景。"而穿越机的飞行则更刺激，更考验飞行技术。相比普通的航拍无人机，它的速度可达 120 码以上，且没有自动避障、空中悬停的功能，全靠飞手操控。在空旷的上空肆意地滑翔也好，在布满障碍物的飞场谨慎地穿行也好，蒋霖迷恋这种没有束缚的感觉。撞到障碍物被称为 " 炸机 "，时不时会发生，可能损坏机器。但自己组装和修复机器的零部件，也是飞手的乐趣之一。去自由地冒险，感受不能避免的冲撞，这些在轮椅上不可能做到的事，穿越机带着他实现了一部分。这个夏天，蒋霖已经连续三个月没出家门了，只能待在开空调的室内。实在想飞了，他就在屋里操控一些比较小的机型，仿佛头顶是天空，家具是森林。遥控器类似游戏手柄，本是握在手心，用手指使用。蒋霖则是把它放在膝盖上，两个拳头分别操纵两支摇杆，还能熟练地使机器完成空中翻转等花式动作。图丨蒋霖在操纵穿越机他一直是个要强的人。读小学，他坚持用拇指夹笔写字，每天完成和别的孩子等量的作业。笔杆把虎口划破了，作业本上都是星星点点的血迹。老师主动提出给他延长考试时间、打印课堂笔记，他全拒绝，不想跟其它同学有区别。但外出飞行，对蒋霖来说还是有诸多不便之处。携带用到的设备，把穿越机放到指定的地方，更换机器零件，这些都要靠妈妈帮忙去做。同龄的飞友和他待在一起，看到妈妈也在，会有些放不开。练习结束后飞友们经常聚餐，蒋霖觉得自己 " 吃东西的样子很难看 "，就借口不能吃外面的事物，失落地提前回家。他的样子像手指一样，因病情而变得 " 难看 "。三年级，蒋霖想吃一颗果冻，咬住包装撕开，结果牙齿先崩掉了一颗。从此以后，牙龈的表皮成块剥落，剩下的牙也一颗接一颗地松动、掉落，像逐渐失去生机的果实。18 岁那年，他失去最后一颗牙。26 岁的年纪，身边的同龄人大都离开父母独自生活，不少人已经结婚生子。而他上厕所还需要妈妈帮忙，因为手肘关节已经粘连，固定在了一个 90 度左右弯曲的姿势。最残忍的折磨在于，他的心智日渐成熟，眼前的世界却急剧缩小。在普通学校读到初三，又到本地的职校念完五年制的大专，如今，他的天地却只剩下家中的几个房间。他坐在一个旋转椅上，每天靠双脚蹭地来移动，活动范围只有从卧室到客厅，大多数时候连卧室门也不出。年龄增长，蒋霖越来越清晰地感知到自己的处境：残缺的身体中蜷缩着健全的灵魂，" 越长大越痛苦 "。夜深人静的时候，那种孤独和无奈就显得尤其汹涌。对未来的期待，只剩下 " 能把穿越机飞好 "。9 月，天气变得温和了，蒋霖终于可以再出门去飞翔。远处环绕的群山仍旧是浓郁的青色，而眼前稍显稀疏的浅草，已经有些黄绿相间。景区里散落着数间田园风情的小木屋，游客不算多，正是适合飞行的时候。穿越机在空中的速度很快，景色也飞速变换着。他时高时低，忽而又做几个急转。掠过整齐的金黄色水稻田时，几只白色飞鸟被风惊起，展翅飞走。同为蝴蝶宝贝，22 岁的李政远很理解这样对离家的渴望。他是山西大同人，高考完特地在志愿表上填了外地的学校，就想 " 看看外面的世界 "。他还想要一个愿意听他讲话的人。他曾在日记里写：" 在班里面，我是最矮小的那一个，最内向的那一个，最不爱说话的那一个，存在感最低的那一个。" 从小到大，他觉得自己总是被忽略的那个，没人在意他的看法。李政远如愿上了太原的一个大专。考虑到自己的身体状况，他没住宿舍，在校外租了个房子。独居之后，他尝试用蝴蝶宝贝的身份拍视频，最多的是 vlog，还有美食测评、家庭记录，换着花样地尝试各种选题。一个洗头视频拍到了他瘦削的身体和密布的创口，触目惊心，意外地传播起来。但他愤怒地发现，人们如此评论他：" 全家不沾 "。这类对他避之不及的评论留了满屏，划好几下看不到头。独立生活也远不如他想象中的那么简单。他做不到给自己处理后背的伤口，长期清理不干净，身体撑不住了，不得已休学了一个学期。去年中秋节，他第一次全程给自己换药，前后各支一面镜子才能完全看清伤口，背后的敷料贴了好几次才成功。穿衣服这一步也不容易，没有帮助的情况下，布料容易卷曲，必须反复尝试。即便如此，他还是不想要家人帮忙，" 这是一辈子的病，总有一天将自己面对 "。学会自己换药，是他 " 人生中最重要的一课 "。今年，李政远毕业重新回到大同，没有工作，住在家里。父母生意不好，给他生活费不多，光是买用来贴伤口的敷料，已经捉襟见肘。他更想离开家了，去挣钱。省会已经待过几年，如果可以，他还想到首都去，" 北京，大城市机会多 "，最好是视频剪辑这类岗位。要是能租到一千块的出租屋，再找到一份可以接受 EB 患者的工作，或许就不再需要每月发愁敷料的开销。他有向往远方的野心，可对于未来，还感到一片茫然。就像那段在出租屋里的日子：没有课的时候，他总是独自一人，坐趟公交车到商场里，漫无目的，一逛就是好几个小时。
原文标题：《陕西交控员工醉驾碾压女教师，拖行 5.9 公里形成致命伤，事后找人顶包，并销毁行车记录存储卡；最新进展：涉案 5 人涉嫌故意杀人被提起公诉》薛某荣生前照片2024 年 4 月 29 日晚，陕西白河县一女教师薛某荣在回家途中被两辆车先后撞击碾压，其中第二辆车将薛某荣拖行了 5.9 公里，最终薛某荣死亡。 9 月 28 日，记者从被害人薛某荣的妹妹薛某莉处获悉，目前，涉案的五人都以涉嫌故意杀人被提起公诉。此前这五人中有两人因涉嫌交通肇事罪被起诉，一人因涉嫌包庇罪被起诉，另两人则未被追责。事后找人 " 顶包 " 销毁行车记录仪存储卡 2024 年 4 月 29 日 20 时 40 分许，刘某祥驾驶车辆将前方同向行走的薛某荣撞倒并碾轧，之后刘某祥减速靠右将车停在非机动车道上，下车查看情况并电话报警。在刘某祥撞倒薛某荣后极短的时间内（8 秒以内），被告人肖某酒后超速驾车（车载薛某旭、刘某、屈某利、赵某波 4 人，5 人均为陕西交控集团员工，当日共同聚餐饮酒）同向驶来，碾轧薛某荣身体，并将其卷入该车底盘下，驶离现场。据起诉书记载，在车辆碾压薛某荣后，肖某说 " 好像是个人 "，驾车减速欲驶入非机动车道试图停车，坐在副驾驶位的薛某旭说 " 不要停，赶快走 "，肖某遂驾车继续前行，致卷入车底的薛某荣被随车拖行。车辆行至 " 十天高速 " 白河引线红石河隧道红绿灯处，肖某和薛某旭分别放下车辆遮阳板，拔掉行车记录仪内存卡和电源。21 时 0 分 39 秒，肖某驾驶车辆行驶 5.9 公里后，被卡滞于白界路辕门小学门前减速带处，肖某倒车、前行均无法通过，遂让同乘人员下车查看，刘某、屈某利先后下车，发现车底有只脚，刘某遂探身车内告知薛某旭等未下车人员车底下有个人。屈某利看后上车，薛某旭随即下车将卫衣帽拉起戴在头上，朝车底方向看了一眼，从车尾绕行至车辆左侧径自朝前行走。海报新闻肖某欲下车查看时，刘某再次告知肖某 " 不用下车看，确实有个人 "，肖某让刘某上车，驾车强行通过减速带驶离，薛某荣身体掉落在减速带南侧（21 时 01 分 55 秒）。此后，薛某旭上车并再次安排刘某联系同事柴某淳、赵某荣前来开车。21 时 3 分 14 秒至 21 时 9 分 37 秒，刘某连续三次拨打电话催促柴某淳、赵某荣。21 时 14 分许，柴某淳乘坐赵某荣所驾车辆抵达约定地点，薛某旭、刘某先后劝说两人 " 顶包 "。赵某荣拒绝，柴某淳同意，但在后续事故处理过程中被交警识破。2024 年 4 月 30 日上午，肖某、刘某、柴某淳回到白河养护中心后，薛某旭、肖某、刘某、赵某波、屈某利五人在屈某利宿舍内商议，每人出资 2 万元，交由肖某找关系调换酒精检测血样，后未能得逞。2024 年 5 月 4 日，肖某、薛某旭二人在肖某宿舍的卫生间内，肖某用打火机烧毁肇事车辆行车记录仪内存卡后从下水道冲走。拖行至减速带处挤压形成绝对致命伤 经湖北医药学院司法鉴定所鉴定，薛某荣颅脑崩解，颅骨多发粉碎性骨折，脑组织严重挫碎、溢出，弥漫性蛛网膜下腔出血，胸部大面积皮肤擦挫伤，右胸廓轻度塌陷，双侧肋骨多发骨折，双肺多发挫伤，符合被车辆碰撞、碾压后被拖行，致特重型开放性颅脑损伤合并胸部闭合性损伤而死亡。经陕西智弘司法鉴定中心鉴定，被害人薛某荣死因符合车祸致特重型开放性颅脑损伤合并胸部闭合性损伤而死亡，第一次车祸损伤为撞击磕碰损伤，尚不致辗轧损伤形成，不足以快速致人死亡；二次事故所致损伤为死亡的主要因素，该车拖拽人体后行驶至减速带附近处，所形成开放性颅脑损伤为绝对致命伤，为死亡的主要原因；被害人拖拽至减速带前时，尚未遭受严重开放性失血性损伤，即开放性颅脑损伤尚未形成，死亡尚未发生。拖拽人体后行驶至减速带时，因减速带阻碍，车辆底盘与减速带之间形成狭窄空间，加之车辆移动形成挤压剪切力，发生了颅骨崩解，脑组织外溢，形成绝对致命伤，导致死亡发生。检察院认为，被告人薛某旭、肖某、刘某、赵某波、屈某利共同饮酒后，明知醉酒驾驶机动车的危险性，仍乘坐肖某驾驶的机动车，行驶在高速引线至城区的双向行驶主干道；明知发生碾轧他人的交通事故，未报警救助，在薛某旭指使下径直驾车离开现场，放任被害人处于危险境地，致被害人被卷入车底拖行 5.9 公里；车辆被阻于减速带处，明知车底有人，薛某旭径自下车前行，肖某驾车载其余三人强行越过减速带驶离，最终导致被害人死亡，五被告人的行为触犯《中华人民共和国刑法》第二百三十二条、第二十五条第一款之规定，犯罪事实清楚，证据确实、充分，均应当以故意杀人罪追究刑事责任。其中薛某旭、肖某被认定为主犯，刘某、赵某波、屈某利为从犯。
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